शनिवार, 6 जनवरी 2018

क्या होता है एम्ब्रास सिंड्रोम? What is Ambras syndrome?

क्या होता है एम्ब्रास सिंड्रोम? What is Ambras syndrome?
दुनिया की एक दुर्लभ त्वचा सम्बंधित रोग का नाम एम्ब्रास सिंड्रोम (Ambras syndrome) है। इस प्रकार के रोगी के शरीर पर बालो की अत्यंत अधिकता होती है। चेहरे, पूरे शरीर के साथ साथ अपवाद रूप हथेलियों, पैरों के तलवों समेत नाक की म्यूकस झिल्ली पर भी बालों की अधिकता होती है। यह बालों की वृद्धि छोटे, नरम व भूरे रंग के बालों के रूप में ही होती है। अधिक बालों से ग्रसित इन मनुष्यों को रीछ/भालू, वॉल्फ बॉय/वॉल्फ गर्ल, मंकी फेस आदि उपनामो से पुकार कर शर्मिंदा किया जाता है। यदाकदा इनके चेहरे व दाँतो जबड़ों की बनावट भी असमान्य होती है।
यह रोग गुणसूत्रीय विकृति के कारण होता है। विश्व मे इस रोग से ग्रसित व्यक्तियों की संख्या बहुत कम है। विश्वव्यापी डेटा की कमी के कारण इसके सही कारणों का पता लगने अभी रहस्य बना हुआ है इस अनुवांशिक रोग की परिवारिक हिस्ट्री के लिए लंबे विश्लेषण व जाँच की आवश्यकता होती हैं। व्यापक डाटाबेस का नितांत अभाव है। लेसर ट्रीटमैंट भी असफल रहता ही इन बालो को हटाने के लिए इसलिए ग्रसित चेहरे के बाल हटाने के लिए शेविंग का ही सहारा लेते हैं। एम्ब्रास सिंड्रोम अन्य प्रकार यानी हार्मोन अनियमतता से उतपन्न बालो की वृद्धि से भिन्न रोग है।
ऐसे पेशेंट को विशेष स्नेह के अभिलाषी होते हैं जबकि इनको विशेष उपनामों से पुकारा जाता है जो कि सही नही है। बैंकाक की गिनीज बुक रिकार्ड होल्डर सबसे अधिक बालो वाली लड़की  सुमात्रा ने अब विवाह किया है इसके लिए उसे शेविंग से अपने चेहरे के बाल हटाने पड़े। इस एम्ब्रोस सिंड्रोम से ग्रसित दुनिया भर में 50 मामले बताए जाते हैं।